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首證歐洲皇室逾 200 年近親相交 致臉部畸形現「哈普斯堡之顎」

2019/12/4 — 18:18

哈普斯堡王朝是其中一個歐洲歷史上最為顯赫、統治地域最廣的王室之一。 16 世紀中葉,查理五世 (Charles Quint) 將自己的皇朝讓給其弟費迪南一世 (Ferdinand I) 掌管奧地利分支,而兒子腓力二世 (Felipe II) 則接掌西班牙分支。

當時,皇朝為鞏固勢力,不斷與叔姪、表親聯姻超過 200 年。西班牙分支最後國王卡洛斯二世 (Charles II, 西班牙語: Carlos II) 更身患多種遺傳病:智障與跛足等等。他亦被診斷出陽痿,無法誕下男嗣。在 1700 年去世後,由法國的安茹公爵腓力即位成為國王腓力五世 (Felipe V de Borbón) ,而奧地利分支亦在 1740 年覆亡。

在不同畫作中都不難發現,哈普斯堡家族成員都有不同程度的下顎前突 (mandibular prognathism, MP) ,這個臉部特徵亦因而被學界暱稱為「哈普斯堡之顎 (Habsburg jaw) 」,上段說過的卡洛斯二世更是當中最嚴重的患者,他的下顎過大,無法正常咀嚼食物。

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下顎前突 (Mandibular prognathism) 是哈布斯堡家族的遺傳病,而卡洛斯二世是當中最嚴重的患者:他的下顎過於巨大,無法咀嚼食物。
via Wikipedia

下顎前突 (Mandibular prognathism) 是哈布斯堡家族的遺傳病,而卡洛斯二世是當中最嚴重的患者:他的下顎過於巨大,無法咀嚼食物。
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最新刊於 Annals of Human Biology 的西班牙研究首度確認,多代近親相交與出現哈普斯堡之顎大有關係。近親通婚鞏固勢力,結果卻成為皇朝的催命符。

西班牙聖地亞哥-德孔波斯特拉大學基因學家 Roman Vilas 領導的團隊,邀請十個頜面外科醫生以 66 幅畫作的描繪,「診斷」哈普斯堡王朝 15 位成員 MP 11 個特徵與上頜骨發育不足 (maxillary deficiency, MD) 7 個特徵再進行評分。患有 MD 的人都會下唇較為突出,以及鼻尖懸垂。除此之外,團隊亦有實際分析 20 代超過 6,000 人的基因,確定多代近親相交與出現這些臉部畸形的關係。

據醫生的評分, 1477 年嫁進哈普斯堡王朝的「勃艮第的瑪麗 (Mary of Burgundy) 」在兩種畸形的分數最低(即最少畸形),而 1621–1640 年成為西班牙與葡萄牙國王的腓力四世在 MP 中獲最高分。 MD 最高分的五位則為身為神聖羅馬帝國皇帝、羅馬人民的國王與奧地利大公的馬克西米利安一世 (Maximilian I) 、其女兒瑪格麗特 (Margaret of Austria) 、 1516 年成為多國國王的外甥查理五世、查理五世的曾孫腓力四世,還有卡洛斯二世。

查理五世 via Wikipedia

查理五世 via Wikipedia

瑪格麗特 via Wikipedia

瑪格麗特 via Wikipedia

團隊從基因數據中發現, MP 與 MD 這兩種臉部畸形互有關係,可能由同一(組)基因觸發,而越近親相交 兩種畸形程度越強。現時團隊未清楚近親相交如何改變臉部特徵的原因,但估計近親相交造成的近交衰退 (inbreeding depression) 令後代遺傳相同的等位基因,其基因適應度消減,因此出現「哈普斯堡之顎」這種來自隱性基因的特徵。

團隊強調研究所用的基因數據少,所以有可能患哈普斯堡之顎的家族本身有基因漂變 (genetic drift) ,即族群中基因池在代際發生隨機改變的一種現象——這機會非常微,但不可能完全排除。

Vilas 在聲明中指,雖然研究只回望歷史人物,但現代部份地區、宗教群族仍有近親通婚的習俗,因此有必要去研究基因多樣性減少如何影響臉部畸形。

除了臉部畸形,其實我們早已知道近親相交會增加後代智力問題、嚴重遺傳病出現的機會,所以所謂的「亂倫獸行」被絕大部份社會禁止並非只出於道德觀念,而是實實在在有科學證據證明這影響人類文明發展。當然,人類總是會犯下同樣的錯誤⋯⋯

報告:
Vilas, R., Ceballos, F.C., Al-Soufi, L., González-García, R. & et al. (2019). Is the “Habsburg jaw” related to inbreeding?. Annals of Human Biology published online 2 December 2019. DOI: 10.1080/03014460.2019.1687752

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